Sheehans syndrom: symptomer og behandling

Sheehans syndrom er en nevroendokrin helseforstyrrelse som skyldes død av en del av cellene i hypofysen. Denne situasjonen er provosert av massivt blodtap under fødsel eller abort. Symptomer på sykdommen utvikler seg gradvis, forbundet med utilstrekkelig produksjon av forskjellige hypofysehormoner. Hva har fødsel eller abort å gjøre med hypofysecelledød? La oss prøve å finne ut av det. Fra denne artikkelen kan du finne ut hvorfor og hvordan Sheehans syndrom utvikler seg, hvordan det manifesterer seg og hvordan det blir behandlet. Så la oss komme i gang.

Hvorfor og hvordan Sheehan syndrom oppstår?

Hypofysen er en del av sentralnervesystemet plassert inne i hodeskallen i sella turcica. Hypofysen består av flere deler, som hver produserer spesielle stoffer - hormoner. Hormoner kommer inn i blodstrømmen, bæres med strømmen gjennom hele kroppen, og der når de sitt applikasjonspunkt: organene til indre sekresjon (kjertler). Dette er formasjoner som skjoldbruskkjertelen, binyrene, testiklene, eggstokkene og andre.

Hypofysehormoner får de endokrine kjertlene til å produsere sine egne hormoner, som regulerer metabolisme, vekst, seksuell funksjon (inkludert reproduksjon) og en rekke andre prosesser. Det viser seg at uten hypofysehormoner er funksjonen av de endokrine kjertlene i hele organismen umulig. Ingen hypofysehormoner - ingen endokrin produksjon av binyrene, skjoldbruskkjertelen, testiklene og eggstokkene.

Hypofysen er en anatomisk struktur med en veldig aktiv blodstrøm. Samtidig er det veldig følsomt for mangel på blodtilførsel. Hvis det er massivt blodtap, er hypofysen fratatt, cellene kan dø irreversibelt. Blodtap kan oppstå av forskjellige årsaker: som et resultat av traumer, kirurgiske inngrep med utilstrekkelig korreksjon av blodvolumet i sirkulasjon, fødsel. Så hvis massivt blodtap under fødsel (mer enn 1 liter) eller etter abort fører til utilstrekkelig blodtilførsel til hypofysen og cellens død, oppstår Sheehan syndrom.

Patologi er oppkalt etter forskeren som i 1937 var den første som underbygget det strategiske forholdet mellom et stort tap av blod under fødsel og påfølgende endokrine problemer i kroppen. Jeg vil presisere at massivt blodtap er farlig for hypofysen. Men Sheehans syndrom er en patologi av hypofysen assosiert nettopp med blodtap under fødsel og umiddelbart etter dem (eller under aborter).

Det er ett viktig poeng her. Faktum er at hypofysen øker i størrelse under graviditet (på grunn av behovet for å gi en viktig funksjon av forplantning), noe som betyr at den krever mer aktiv blodstrøm. Og hvis det er mangel på blodtilførsel under eller etter fødsel, er denne situasjonen kritisk for cellene i hypofysen, som krever mer næringsstoffer enn i kroppens normale tilstand. Det viser seg at blodtap under fødsel er farligere for hypofysen enn blodtap under en vanlig skade. Derfor er denne situasjonen utpekt som en egen sykdom..

Så med Sheehans syndrom ødelegges en del av hypofysecellene irreversibelt, noe som betyr at produksjonen av hormonene reduseres (eller til og med stopper helt). De endokrine kjertlene er "halshogd", de kan ikke utføre sin funksjon uten den ledende rollen som hypofysehormoner. Mangel på hormonproduksjon fører til kliniske tegn på Sheehan syndrom.

Symptomer

De kliniske manifestasjonene av Sheehans syndrom er veldig mangesidige. Dette skyldes at hypofysen produserer flere forskjellige hormoner som regulerer ulike retninger av metabolisme, reproduksjonsprosesser, vekst, tilpasning til skiftende miljøforhold. Omfanget av kliniske manifestasjoner vil være relatert til hvor dårlig hypofysen er skadet, hvor mange av cellene som har dødd, og hva slags hormoner de produserte. Hvis 60 - 70% av cellene i hypofysen døde, vil underskuddet være delvis, selv om det er veldig merkbart. Ved død av 90% av cellene eller mer utvikler det seg en total hormonmangel, og Sheehans syndrom vil få et mer alvorlig forløp.

Risikoen for å utvikle Sheehans syndrom er direkte proporsjonal med mengden blodtap: jo mer blod går tapt, jo høyere er risikoen for død av hypofyseceller.

Avhengig av hvilke hormoner som ikke er nok, er arbeidsproblemer mulig:

  • skjoldbruskkjertelen;
  • binyrene;
  • kjønnkjertler.

Ofte vil symptomene på Sheehan syndrom kombineres. Det aller første og ganske spesifikke symptomet er mangel på amming. Normalt utløser fødsel produksjonen av morsmelk (gjennom dannelse av prolaktin i hypofysen), og i tilfelle Sheehan's syndrom forsvinner den helt, til tross for den aktive festingen av babyen til brystet. Hvis fødselen ble ledsaget av massivt blodtap, og da ikke kvinnen har morsmelk, bør dette varsle legen om mulig Sheehan syndrom.

En kvinne med Sheehans syndrom går gradvis ned i vekt. Vekttap kan ha forskjellige hastigheter, i alvorlige tilfeller, som utgjør 5 kg per måned. Vekttap oppstår ikke bare på grunn av det subkutane fettlaget, men også på grunn av muskler, reduksjon av indre organer. Personen ser ut til å "tørke opp". Disse symptomene er forbundet med en reduksjon i produksjonen av veksthormon fra hypofysen..

Mangel på kjønnshormoner forårsaker uregelmessigheter i menstruasjonen. Til tross for mangel på amming er menstruasjonen sparsom, uregelmessig, smertefull. Eggløsning (frigjøring av et egg fra eggstokken) forekommer ikke, henholdsvis infertilitet utvikler seg. Til slutt stopper menstruasjonen helt. Med slettede former for Sheehans syndrom vedvarer menstruasjonen lenge. Brystkjertlene reduseres i størrelse (atrofi), pigmenteringen i brystvorten og kjønnsområdet forsvinner. Hår faller ut i armhulene og kjønnshulen. Sexlysten avtar.

Mangel på skjoldbruskstimulerende hormon fra hypofysen fører til problemer med skjoldbruskkjertelen. Sekundær hypotyreose utvikler seg, som er preget av generell svakhet, sløvhet, dårlig toleranse for fysisk og mental stress. Forstyrret av konstant døsighet, en følelse av chilliness, fysisk aktivitet avtar. Kroppstemperaturen blir mindre enn 36,6 ° C. Væsken beholdes i kroppen, noe som fører til hevelse, oppblåsthet (med alvorlig utmattelse er det ikke ødem). Det er problemer med intestinal peristaltikk: forstoppelse og atoni i mage-tarmkanalen utvikler seg.

Hvis mangelen på skjoldbruskkjertelstimulerende hormon er kombinert med mangel på adrenokortikotropisk hormon (en regulator av binyrefunksjonen), utvikles en reduksjon i blodtrykket (hypotensjon), og hjertefrekvensen synker. Kroppens motstand mot stressende situasjoner avtar. Enhver sykdom eller skade (til og med mindre) er vanskelig å tolerere, ledsaget av utvikling av komplikasjoner. Reduksjonen i blodtrykk kan være så betydelig at det fører til kollaps (i ekstremt alvorlige tilfeller med overgang til koma).

I tillegg til disse tegnene, kan vi si at for tidlig aldring av kroppen oppstår. Dette kommer til uttrykk i skjørhet, gråing og hårtap, ødeleggelse av tannemalje, tap av tenner, utseendet på aldersflekker på huden og delaminering av negler. Huden blir tørr, flassende, rynket, blek i fargen. Produksjonen av talg og svette av kjertlene reduseres. Kalsiummangel utvikler seg, noe som fører til skjørhet og skjørhet i bein, brudd fra mindre skader er mulig.

Sheehans syndrom ledsages av en reduksjon i mentale evner og hukommelsessvikt. I alvorlige tilfeller av total hormonmangel og med langvarig eksistens av syndromet, kan situasjonen nå marasmus.

Et annet symptom på Sheehans syndrom er anemi (en reduksjon i antall røde blodlegemer og hemoglobin), som er vanskelig å behandle..

Avhengig av alvorlighetsgraden av symptomer i medisin, er det vanlig å skille mellom flere former for alvorlighetsgraden av Sheehans syndrom:

  1. mild (hodepine, generell svakhet, tretthet, tendens til hevelse, døsighet, nedsatt blodtrykk, mindre problemer med menstruasjonssyklusen);
  2. moderat alvorlighetsgrad (en markert reduksjon i blodtrykket med en tendens til besvimelse og kollaps, hypotyreose, hud- og hårproblemer, lett vektmangel og så videre);
  3. alvorlig (alvorlige problemer i kjønnsområdet, betydelig vekttap mot kakeksi, anemi, skallethet, alvorlig svakhet opp til immobilitet).

Behandling

Sheehans syndrom behandles med substitusjonsterapi. Enkelt sagt, de manglende hormonene etterfylles med analogene utenfra. Jo tidligere behandlingen startes, jo mindre skadelige konsekvenser for organismen. En betimelig diagnose lar deg unngå katastrofalt vekttap, skallethet, atrofi i bryst og kjønnsorganer, og så videre.

De viktigste stoffene for substitusjonsbehandling for Sheehans syndrom er:

  • glukokortikoider;
  • kjønnshormoner og gonadotropiner;
  • skjoldbruskhormoner.

De mest brukte glukokortikoidene er prednisolon og hydrokortison. Så for eksempel foreskrives prednisolon 5 mg om morgenen og ved lunsjtid i en måned, og etter en kort pause gjentas kurset igjen. En annen ordning med bruk av prednisolon er mulig..

Kjønnshormoner er oftest foreskrevet i form av kombinerte medisiner, vanligvis brukt til hormonell prevensjon (Lindinet, Yarina, Logest, Marvelon, Norkolut og andre). Slike medisiner inneholder både østrogener og progesteron, derfor, ved hjelp av en tablett, er mangelen på hele komplekset av en kvinnes kjønnshormoner fylt.

L-tyroksin brukes til å kompensere for mangel på skjoldbruskhormoner. Start med en dose på 12,5-25 mcg per dag, og øk deretter dosen gradvis. Den nødvendige terapeutiske dosen bestemmes individuelt, kontrollert av blodtrykk, hjertefrekvens og noen andre. Du bør vite at skjoldbruskhormonpreparater ikke kan foreskrives før binyrene blir korrigert, det vil si før glukokortikoider. Hvis det er behov for å korrigere både binyrehormoner og skjoldbruskkjertelhormoner, blir glukokortikoider først foreskrevet, og først når mangelen deres delvis blir etterfylt, begynner skjoldbruskhormoner å bli brukt. Hvorfor gjør de dette? Faktum er at den primære bruken av skjoldbruskkjertelhormoner truer fremveksten av akutt binyrebarkinsuffisiens under tilstander med glukokortikoidmangel, og denne tilstanden truer allerede pasientens liv.

I tillegg til de ovennevnte medisinene, kan det være behov for anabole steroider (når vekttap har gått for langt). Dette er medisiner som Retabolil (Nandrolone), Methandriol. Selvfølgelig bør ernæring være fullstendig, balansert og så forsterket som mulig for å la stoffene fullt ut realisere sin funksjon..

For behandling av anemi brukes jernpreparater (Sorbifer Durules, Totema, Fenyuls, Tardiferon, Aktiferrin). Noen ganger, for å gjenopprette normal blodtelling, må du bruke disse stoffene i lang tid..

Også med Sheehans syndrom, vitaminer i alle grupper, medisiner som forbedrer stoffskiftet og energiforsyningen til vev (Mildronate, Riboxin, ATP, Levocarnitine og andre), midler som øker kroppens immunforsvar (Aloe ekstrakt, FiBS, tinkturer av ginseng, sitrongress, eleutherococcus, etc.) Lengre).

Alvorlige tilfeller av Sheehans syndrom med utvikling av kakeksi, immobilitet blir behandlet på sykehusmiljø ved hjelp av injiserbare former for medisiner (de samme hormonene, vitaminer, gjenopprettende midler). Etter å ha forbedret tilstanden til slike pasienter, overføres de til tablettformer av medisiner..

Permanent substitusjonsbehandling for Sheehans syndrom bidrar til at symptomene på sykdommen forsvinner og tilbake til et fullt liv.

Dermed er Sheehans syndrom en sykdom som kan oppstå etter massivt gynekologisk blodtap. Sykdommen kan ikke manifestere seg umiddelbart, bare fravær (eller forsvinning) av morsmelk tidlig etter fødselen kan tjene som den første ugunstige klokken. Andre manifestasjoner vises i løpet av få måneder (noen ganger år). Generelt manifesterer sykdommen seg som endokrine lidelser og krever erstatningsterapi for fraværende hormoner. Suksess med å bekjempe sykdommen avhenger av aktualiteten til å søke lege. Innføringen av de manglende hormonene fra utsiden lar deg eliminere alle eksisterende symptomer på Sheehans syndrom.

Sheehans syndrom (postpartum hypofyseinfarkt): hva det er, årsaker, symptomer og behandling

Sheehans (Sheehan) syndrom eller postpartum hypofyseinfarkt (postpartum hypofysenekrose) er en nevroendokrin lidelse som er forårsaket av død av hypofyseceller på grunn av vanskelig arbeid eller abort. Syndromet manifesteres av en reduksjon i melkesekresjonen under amming, oligomenoré (for hyppig menstruasjon) eller amenoré (fravær av menstruasjon), hevelse i hele kroppen, sprø negler og hår, svakhet, svimmelhet, etc..

I gynekologi betraktes Sheehans syndrom som den nest vanligste årsaken til hypopituitarisme (mangel på faktorer som stimulerer utskillelsen av hypofysehormoner) hos voksne. Sheehans syndrom er blitt sammenlignet med Simmonds syndrom, siden symptomene og utviklingsmekanismen er like. Ved alvorlig blødning og abort etter fødselen observeres tegn på hypopituitarisme hos 40% av kvinnene.

Årsaker til Sheehans syndrom

Patogenesen for utvikling av hypopituitarisme skyldes døden av celler i adenohypofysen, hvoretter hormonell mangel oppstår. Destruktive-nekrotiske prosesser er ofte forårsaket av brudd på blodtilførselen til kjertelen, som øker under graviditet. Årsakene som fører til irreversibel skade på hypofysecellene inkluderer:

  • alvorlig blødning. Det kritiske volumet av blodtap er 1000 ml. Massiv blødning oppstår med ektopisk graviditet, livmorhypotensjon, brudd i livmoren, livmorhalsen, skjeden, for tidlig løsrivelse eller placenta accreta;
  • smittsomt giftig sjokk. Mikrosirkulasjonsforstyrrelser vises på grunn av virkningen av endotoksiner og eksotoksiner av mikrobielle midler. Inseminasjon med bakterier oppstår i en langvarig vannfri periode på grunn av for tidlig brudd på fostervann, peritonitt, chorioamnionitt, sepsis og postpartum endometritt;
  • DIC syndrom (formidlet intravaskulær koagulasjon). Det oppstår i forbindelse med dannelsen av blodprover i blodårene og koagulopatisk blødning, noe som resulterer i patologiske iskemiske lidelser i de indre organene. DIC-syndrom vises på grunn av massiv blødning, sjokk, forstyrrelser i immunsystemet og overlapping av lumen i blodkarene (emboli) av fostervann;
  • svangerskapsforgiftning er en alvorlig komplikasjon i det normale løpet av svangerskapet. Ved gestose er nedsatt nyrefunksjon (nyresvikt), blodtrykk stiger, idiopatisk og sekundær trombocytopeni (lavt antall blodplater) og symptomatisk arteriell hypertensjon vises. Dette kan skje på grunn av flere graviditeter og for rask fødsel..

Provoserende faktorer

I tillegg til de ovennevnte årsakene, er det provoserende faktorer for Sheehans syndrom. Faktorer inkluderer:

  • Toksikose i sen graviditet er en farlig komplikasjon under fødsel. Sen toksisose kan provosere forekomsten av:
    • akutt hjertesvikt;
    • Lungeødem;
    • koma;
    • for tidlig morkake
    • akutt hypoksi (oksygen sult) hos fosteret.
  • Tar medisiner eller folkemedisiner som stimulerer fødsel. Legemidlene brukes bare hvis:
    • overstyring av et barn (mer enn 41 uker);
    • fravær av sammentrekninger på dagtid etter utslipp av fostervann;
    • kroniske eller akutte sykdommer (diabetes mellitus, hjertesykdom, nyresykdom, svangerskapsforgiftning);
    • flersvangerskap - graviditet med tvillinger, trillinger osv.;
    • polyhydramnios - en patologi der fostervannet overstiger normen i fostervannet.
    • hyppige graviditeter med kort tid.

Sheehan syndrom symptomer

Hypofysen er en endokrin kjertel som ligger ved hjernen og påvirker kroppens utvikling, metabolisme og vekst. Også kjertelen er ganske følsom for blodtilførselen. Takket være hypofysen tilføres hormoner som regulerer funksjonen til det endokrine systemet. Ved alvorlig blodtap forblir jern uten den nødvendige delen av oksygen og næringsstoffer, på grunn av hvilken cellenekrose oppstår.

Siden hypofysen deltar i produksjonen av visse typer hormoner, er tegn på Sheehans syndrom avhengig av hvilken del av kjertelen som har gjennomgått nekrose. Lesjonsområdet har også betydning. Hvis mer enn 60% av kjertelen påvirkes, har den patologiske prosessen et relativt mildt forløp. Hvis lesjonen er omtrent 90%, er dette et kronisk alvorlig tilfelle..

Symptomene på Sheehans syndrom er ofte forbundet med arbeidet med visse kjertler:

  • kjønnkjertler;
  • skjoldbruskkjertel;
  • binyrene.

De viktigste symptomene på skade på kjertlene som er ansvarlig for produksjonen av kjønnshormoner inkluderer:

  • mangel på morsmelk etter fødselen;
  • gradvis vekttap (opptil 6 kg per måned);
  • svikt i menstruasjonssyklusen til amenoré (fullstendig fravær av menstruasjon);
  • atrofi av brystkjertlene;
  • mangel på pigmentering av brystvortene;
  • hårtap i pubis og armhuler;
  • redusert eller fullstendig fravær av sexlyst.

Hvis den patologiske prosessen har hatt større effekt på skjoldbruskkjertelen, observeres følgende symptomer:

  • konstant døsighet, sløvhet;
  • frysninger;
  • dårlig toleranse for fysisk og mental stress;
  • lav kroppstemperatur;
  • forstoppelse
  • atony (mangel på normal tone i indre organer og skjelettmuskulatur) i fordøyelseskanalen.

Ved binyreskade er symptomene som følger:

  • arteriell hypotensjon (lavt blodtrykk);
  • brudd på pulsen;
  • lavt motstandsnivå mot forskjellige sykdommer;
  • kollaps - plutselig kardiovaskulær svikt, med besvimelse og trussel om død.

Også Sheehans syndrom er preget av følgende spesifikke symptomer:

  • tidligere aldring;
  • tap av hår, tenner;
  • lagdeling av negler;
  • uttalt pigmentering i hele kroppen;
  • for tørr hud;
  • osteoporose (skjørhet i bein);
  • marasmus (fullstendig nedgang i psykofysisk aktivitet).

Klassifisering av Sheehan's Syndrome Forms

Sheehans syndrom har sin egen klassifisering av former og stadier av utvikling av den patologiske prosessen. Etappene inkluderer:

  • Enkel scene. Det manifesteres av hyppig hodepine, ødem, menstruasjons uregelmessigheter, hypotensjon;
  • Midtstadiet. Kanskje forekomsten av hypotyreose (vedvarende mangel på skjoldbruskhormoner), vekttap, en kraftig reduksjon i blodtrykket;
  • Tung scene. Problemer med seksuell aktivitet dukker opp, anemi utvikler seg, alvorlig svakhet, opp til manglende evne til å bevege seg, vekten reduseres kraftig, håret faller ut.

Formene for Sheehans syndrom er som følger:

  • global form. Det er mangel på skjoldbruskstimulerende hormon (TSH), adrenokortikotropisk hormon (ACTH) og gonadoliberiner;
  • delvis form. I dette tilfellet mangler adrenokortikotrop, skjoldbruskstimulerende og gonadotrop funksjon;
  • blandet form. Mangel på flere funksjoner samtidig. For eksempel adrenokortikotropisk og skjoldbruskstimulerende.

For å starte behandlingen er det viktig å bestemme patologiens form og stadium.

Diagnostikk

Utseendet til tegn på nevroendokrin insuffisiens etter en nylig vanskelig fødsel eller abort betraktes som grunnlaget for en grundig studie av hypofysens funksjoner. Diagnose av Sheehans syndrom er rettet mot å vurdere funksjonen til hypofysen og pasientens generelle tilstand. De mest informative metodene for å diagnostisere hypopituitarisme etter fødselen er:

  • Studie av innholdet av hormoner. Dysfunksjon av utskillelsen av adenohypofysen skyldes en lav konsentrasjon av prolaktin og hormoner:
    • luteinisering (LH);
    • adrenokortikotropisk middel (ACTH);
    • skjoldbruskstimulerende (TSH);
    • follikkelstimulerende (FSH).

Dessuten er et tegn på mangel på syntese av tropiske hormoner et utilstrekkelig nivå av tyroksin (T4), østriol, kortisol og trijodtyronin.

  • Medisinske bildebehandlingsteknikker. For å se en reduksjon i størrelsen på hypofysen, tas en målrettet røntgen av den tyrkiske salen. For en mer detaljert studie av endringene og strukturen til kjertelen, utføres følgende:
    • magnetisk resonansavbildning (MR);
    • computertomografi (CT);
    • ultralyd tomografi (UST);
    • optisk tomografi (OT), etc..

I tillegg til de viktigste diagnostiske metodene, anbefales det å bestå en urintest for 17-ketosteroider, glukosetoleransetest (GTT).

Sheehans syndrom skiller seg fra kjerteltumorer, encefalitt, Addisons sykdom (hypokortisisme), sekundær ovariehypofunksjon og hypotyreose. Onkolog, endokrinolog, nevrokirurg og nevropatolog er involvert i diagnostikk og behandling.

Behandling for Sheehans syndrom

Hovedmålet med behandlingen av postpartum hypopituitarism er å gjenopprette hormonnivået og korrigere de påståtte symptomatiske lidelsene. Patogenetisk behandling utføres i løpet avhengig av sykdommens form og alvorlighetsgrad. Standard behandlingsregime er preget av bruk av spesielle metoder og tilnærminger:

  • hormonerstatningsterapi. Ved forskrivning tas mangelen på tropiske hormoner i betraktning, og deretter brukes glukokortikoidmedisiner i løpet av løpet eller kontinuerlig. Orale prevensjonsmidler anbefales for kvinner under 45 år med uregelmessig menstruasjonssyklus;
  • symptomatiske medisiner. Sheehans syndrom er preget av vedvarende anemi, så det anbefales å ta jerntilskudd med jevne mellomrom, men sørg for å følge en fullstendig blodtelling. For å fullstendig sikre den fysiologiske proteinmetabolismen foreskrives anabole steroider.

Narkotikabehandling

Visse medisiner er foreskrevet for å behandle Sheehans syndrom. Disse inkluderer:

  • preparater som inneholder jern (tardiferon, ferrumlek, ferretab, ferinject, maltofer);
  • glukokortikoidmedisiner (sitron, prednisolon nikomed, polcortolone, kenacort, dexazon, decadron, medrol);
  • orale prevensjonsmidler (tricvilar, tri-regol, ovidon, milvane, non-ovlon);
  • anabole stoffer (metyluracil, inosin, proviron, kaliumorotat, riboksin hetteglass).

Utfyllende hjemmebehandlinger for Sheehan syndrom

Behandling av Sheehans syndrom hjemme er strengt forbudt. Du kan ikke prøve noen folkeoppskrifter, ta medisiner uten å vite hva det er, og generelt medisinere deg selv. Bruk av folkemedisiner, som avkok av forskjellige urter, kan forsterke helsen til både moren og barnet. Selvadministrering av medisiner er uaktuelt.

Ernæring

Dietten skal være komplett, forsterket og balansert. Dette er spesielt viktig når du tar medisiner. Du må spise frokostblandinger (bokhvete, bygg, hvete), skummet melk, rå mandler, spinat, bønner, bananer, bakte poteter, mørk sjokolade (i små mengder) osv..

Når du diagnostiserer en sykdom, bør hele dietten lages av en ernæringsfysiolog.

Forebygging

De viktigste kliniske anbefalingene av denne sykdommen er riktig behandling av hele graviditetsperioden, spesielt for kvinner med alvorlig gestose. Spesialister må nøye gjennomføre hele fødselsprosessen, forhindre mulig blødning, og med rimelig tilnærming gjenoppliving under fødsel. Korrekt utført abort er ikke noe unntak.

Når det gjelder kvinnen selv, er det tilrådelig å planlegge graviditet på forhånd og fullstendig forlate abort. Det er nødvendig å registrere seg i tide på fødeklinikken og regelmessig gjennomgå undersøkelser av en fødselslege-gynekolog.

Prognose

Oftest er prognosen for Sheehans syndrom ugunstig, men med riktig valgt og betimelig behandling, samt tidlig diagnose, lever mange pasienter i mange år. Arbeidsevnen til pasienter er betydelig redusert.

I tilfelle smittsomme sykdommer eller følelsesmessig stress, kan tilstanden forverres. Takket være effektiv behandling avtar sannsynligheten for alvorlige komplikasjoner (massiv gynekologisk blødning, kjønns- eller somatisk patologi, spredt intravaskulær koagulasjonssyndrom, smittsomt giftig sjokk, etc.).

Sheehans syndrom

Alt iLive-innhold blir gjennomgått av medisinske eksperter for å sikre at det er så nøyaktig og saklig som mulig.

Vi har strenge retningslinjer for valg av informasjonskilder, og vi lenker bare til anerkjente nettsteder, akademiske forskningsinstitusjoner og, der det er mulig, bevist medisinsk forskning. Vær oppmerksom på at tallene i parentes ([1], [2] osv.) Er interaktive lenker til slike studier.

Hvis du mener at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller på annen måte tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.

  • ICD-10-kode
  • Epidemiologi
  • Grunnene
  • Risikofaktorer
  • Patogenese
  • Symptomer
  • Komplikasjoner og konsekvenser
  • Diagnostikk
  • Differensialdiagnose
  • Behandling
  • Hvem du skal kontakte?
  • Forebygging
  • Prognose

Ischemisk nekrose i hypofysen og en vedvarende reduksjon i funksjonene på grunn av postpartumblødning kalles Sheehans syndrom. Denne sjeldne komplikasjonen av livstruende blodtap kalles også hypofysesvikt postpartum, postpartum hypopituitarisme, hypofyse (diencephalic-hypofyse) kakeksi eller Simmonds sykdom.

Denne endokrine patologien har en ICD-10-kode E23.0.

ICD-10-kode

Epidemiologi

I de utviklede landene, på grunn av det høye nivået av fødselsomsorg, er Sheehans syndrom sjelden: frekvensen har redusert over 50 år fra 10-20 tilfeller per 100 000 kvinner til 0,5% av alle tilfeller av hypopituitarisme hos kvinner.

I følge European Society of Endocrinology, observeres noen symptomer på mild skade på fremre hypofysen hos 4% av kvinnene som har mistet mye blod under fødselen. Moderat tegn på Sheehans syndrom ble diagnostisert hos 8%, og 50% av kvinnene etter hypovolemisk sjokk har alvorlige former for hypopituitarisme etter fødselen.

I den internasjonale databasen til det farmakoepidemiologiske registeret KIMS (Pfizer International Metabolic Database) for 2012 er det 1034 pasienter med veksthormon (GH) -mangel, og i 3,1% av tilfellene hos kvinnelige pasienter er årsaken til denne patologien Sheehan's syndrom.

Postpartum hypopituitarism utgjør en alvorlig trussel mot kvinner i underutviklede land og utviklingsland. For eksempel er i India estimert utbredelsen av Sheehan's syndrom til 2,7-3,9% blant kvinner over 20 år som har født.

Årsaker til Sheehans syndrom

Alle årsakene til Sheehans syndrom er resultatet av hypovolemisk sjokk, som utvikler seg med en kraftig reduksjon i sirkulerende blodvolum og et blodtrykksfall på grunn av blødning under fødsel..

Ved massivt blodtap (mer enn 800 ml) blir blodtilførselen til organene og tilførselen av oksygen til dem forstyrret. Og først og fremst gjelder det hjernen. Sheehan syndrom er forårsaket av skade på hypofysen, en kjertel i hjernen som er ansvarlig for syntesen av essensielle hormoner.

De hormonproduserende cellene i den fremre lappen, adenohypofysen, lider mest. I løpet av drektighetsperioden - under påvirkning av placentahormoner - øker størrelsen på denne kjertelen, ifølge noen estimater, med 120-136%. Spesielt er det hypertrofi og hyperplasi av laktotropocytter - celler som syntetiserer prolaktin, noe som er nødvendig for utvikling og forberedelse av brystkjertlene for melkeproduksjon.

Risikofaktorer

Fødselsleger-gynekologer bemerker risikofaktorer for utvikling av Sheehans syndrom:

  • blodproppsforstyrrelser hos gravide kvinner (spesielt trombocytopeni);
  • ødem i perifert vev (der det hypothalamiske hormonet vasopressin aktiveres, noe som øker vaskulær tone og blodtrykk);
  • svangerskapshypertensjon (høyt blodtrykk);
  • preeklampsi (høyt blodtrykk og proteinuri);
  • økt hemolyse (ødeleggelse av røde blodlegemer, ofte forbundet med nyresvikt).

Risikoen for blødning under fødsel og forekomst av Sheehans syndrom øker i tilfeller av morkake, for tidlig løsrivelse, samt ved graviditet med flere svangerskap (tvillinger eller trillinger) og i raskt (stormfullt) arbeid, der det kan være en emboli i lungekarene med fostervann.

Patogenese

Patogenesen av Sheehans syndrom er assosiert med hypoksi i hypofysen og deres død. I den økte sårbarheten til adenohypofysen spilles hovedrollen av den spesielle blodtilførselen: gjennom portalvenesystemet og nettverket av kapillære anastomoser i portalkarene. Ved alvorlig blødning og blodtrykksfall er det ingen lokal blodstrøm i den forstørrede fremre lappen i kjertelen; sjokkrelatert krampe i blodkarene som fôrer hypofysen, noe som fører til mangel på oksygen og iskemisk nekrose i kjertelen.

Som et resultat produserer hypofysen ikke nok av disse tropiske hormonene:

  • somatotropin (STH), som aktiverer cellulær proteinsyntese, regulerer karbohydratmetabolisme og lipidhydrolyse;
  • prolaktin (luteotropisk hormon), som stimulerer utvikling og funksjon av brystkjertlene og corpus luteum;
  • follikkelstimulerende hormon (FSH), som sikrer vekst av eggstokkfollikler og proliferative prosesser i livmorvev;
  • luteiniserende hormon (LH), som er ansvarlig for eggløsning;
  • adrenokortikotropisk hormon (ACTH), som aktiverer produksjonen av kortikosteroider av binyrebarken;
  • skjoldbruskkjertelstimulerende hormon (TSH), som regulerer skjoldbruskkjertelen.

Sheehan syndrom symptomer

En ubalanse i hormonene som produseres av hypofysen gir opphav til en rekke symptomer på Sheehans syndrom, som avhenger av graden av utilstrekkelig sekresjon av spesifikke hypofysehormoner.

Volumet av skadede hypofyseceller bestemmer de akutte og kroniske sykdomsformene. Den akutte formen gjenspeiler betydelig skade på den fremre lappen i kjertelen, og symptomene blir tydelige kort tid etter fødselen. I kroniske tilfeller er påviselig skade mindre, og symptomene vises kanskje ikke i flere måneder eller år etter levering.

De vanligste tidlige tegn på Sheehans syndrom er agalakti, eller mangel på amming. På grunn av den langvarige mangelen på østrogen til rett tid etter fødselen, gjenopptar ikke menstruasjonssyklusen, brystkjertlene avtar, og vaginal slimhinne blir tynnere. Mangel på gonadotropin uttrykkes i amenoré, oligomenoré, redusert libido. Hos noen kvinner er det mulig å komme tilbake i perioder og en annen graviditet er mulig..

De karakteristiske symptomene på skjoldbruskstimulerende hormonmangel i Sheehans syndrom manifesteres av tretthet og nedsatt termoregulering med kald intoleranse; tørr hud, hårtap og sprø negler; forstoppelse og vektøkning. Disse symptomene utvikler seg vanligvis gradvis..

Effektene av mangel på veksthormon er begrenset til noe tap av muskelstyrke, økning i kroppsfett og økt insulinfølsomhet. I både akutte og kroniske former kan det være tegn på diabetes insipidus: intens tørst og økt urinutgang (urinvolum).

Symptomer på Sheehans syndrom inkluderer tegn på sekundær binyrebarkinsuffisiens, det vil si mangel på ACTH. Dette er en reduksjon i den totale kroppstonen og vekttap, hypoglykemi (lavt blodsukker), anemi og hyponatremi (lave natriumnivåer). Mangel på dette hormonet fører til kronisk hypotensjon med synkope og ortostatisk hypotensjon, manglende evne til å svare på stress. Hypopigmentering og folder i huden observeres også (uker eller måneder etter levering).

Forverring av binyrebarkinsuffisiens, som krever akutt medisinsk hjelp, oppstår med alvorlige infeksjoner eller kirurgiske inngrep.

Sheehans syndrom: årsaker, manifestasjoner, diagnose, hvordan man behandler, konsekvenser

Sheehans syndrom er en komplikasjon av vanskelig og lang fødsel på grunn av tap av stort blodvolum og alvorlig hypotensjon. Som et resultat av slike prosesser, oppstår døden til en del av hypofysecellene. Denne endokrine patologien manifesteres av hypo- eller agalakti, amenoré, generalisert ødem, alopecia, utseendet til områder med hyperpigmentering på huden, generell astenisering av kroppen og nedsatt ytelse. Brudd på menstruasjons- og reproduksjonsfunksjonen hos syke kvinner i fravær av behandling ender med hormonell insuffisiens og infertilitet.

En av funksjonene ved graviditet er en økning i hypofysen uten å øke blodtilførselen. Som et resultat av blodtap, synker blodtrykket, og blodtilførselen til de indre organene, inkludert hypofysen, forverres. Hypoksi, iskemi og nekrose av laktotrofe celler utvikler seg. Prolaktinproduksjonen stopper, amming blir umulig. Generelt er hypofysen veldig følsom for oksygenmangel. Når en slik situasjon oppstår, dør cellene raskt. Hypofysen sammen med hypothalamus er organene for nevroendokrin regulering av kroppen. De kontrollerer arbeidet til alle endokrine kjertler. Hvis hypofysen er skadet, forstyrres deres funksjon.

Syndromet ble først beskrevet av en forsker fra Storbritannia G.L. Shihan på slutten av 1800-tallet, takket være hvilken den fikk navnet. I løpet av studiene etablerte Shihan et nært forhold mellom nekrotiske lesjoner i hypofysen og alvorlig blodtap ved fødselen. Moderne forfattere har bevist at som et resultat av blødning og kollaps utvikler tromboembolisme i hypofysens kar, som fører til iskemi og nekrose i organet. Lignende endringer ble funnet hos gravide og fødende som døde av blødning og hypotensjon..

Symptomer på syndromet forekommer hos 40% av kvinnene som har opplevd kraftig blodtap under fødselen. Milde former for sykdommen gjenkjennes ofte ikke. Syndromet rammer hovedsakelig kvinner i fruktbar alder 20-40 år. I ekstremt sjeldne tilfeller utvikler sykdommen seg hos eldre og unge jenter etter livmorblødning.

Diagnose av sykdommen er basert på data som er innhentet under studiet av en kvinnes hormonelle bakgrunn, resultatene av en røntgen av skallen eller tomografi. For å forbedre pasientenes tilstand foreskrives de livslangt inntak av manglende hormoner. For å eliminere ubehagelige symptomer vises bruken av et helt kompleks av medisiner som gjenoppretter nedsatt kroppsfunksjon.

Grunnene

Den viktigste og umiddelbare årsaken til Sheehans syndrom er massivt blodtap under fødsel, noe som fører til systemisk hypotensjon og oksygen sult i indre organer. Hypofysen er en kjertelstruktur med god blodtilførsel. Det er spesielt følsomt for hypoksi. Utilstrekkelig blodstrøm fører til vasokonstriksjon og påfølgende iskemi i kjertelen. Slik utvikler det seg et blodfritt hjerteinfarkt med tørr nekrose. Cellene i hypofysen dør raskt når oksygen er mangelfull. Den irreversible prosessen med ødeleggelse av en del av kjertelen på grunn av nedsatt blodsirkulasjon ender med dens vedvarende dysfunksjon. Med utilstrekkelig produksjon av hypofysehormoner slutter andre kjertler å utføre sine funksjoner i sin helhet. Slik utvikler hormonell mangel seg. Destruksjon og nekrose av adenohypofyseceller er prosessene som ligger til grunn for patologien. En utilstrekkelig mengde hypofysehormoner i blodet manifesteres av karakteristiske symptomer.

Ødeleggelsen av en del av hypofysen fører til mangel på veksthormon, prolaktin og hormoner som sikrer tilstrekkelig funksjon av perifere kjertler. Hos pasienter forstyrres biosyntetiske og metabolske prosesser, dysfunksjoner i skjoldbruskkjertelen og brystkjertlene oppstår, veksten av eggstokkfollikler og produksjonen av kortikosteroider reduseres, eggløsningen forsvinner.

Årsaker til kraftig blødning under fødselen:

  • Svangerskap utenfor livmoren,
  • For tidlig løsrivelse av en normalt plassert morkake,
  • Lav placentasjon,
  • Dyp og sterk feste av morkaken til livmoren,
  • Livmorhypotonisitet,
  • Fødselsstraumer,
  • Å ha flere fostre i livmoren,
  • Rask levering.

Følgende faktorer og plager kan provosere utviklingen av syndromet:

  1. Giftig sjokk syndrom;
  2. Sykdommer i hjertet og blodårene;
  3. DIC syndrom;
  4. Preeklampsi eller gestose med nedsatt nyrefunksjon og hypertensjon;
  5. Dannelsen av autoantistoffer i kroppen mot hypofysens egne celler, som kroppen oppfatter som fremmed;
  6. Tar medisiner eller folkemidlene som stimulerer fødsel;
  7. Omfattende ødem i perifert vev;
  8. Økt hemolyse på grunn av nyresvikt.


Sheehans syndrom er en manifestasjon av hypofysetraumer, tromboembolisme i karene, svulster, cyster og granulomer lokalisert i kjertelen.

Sykdommen forekommer ofte hos personer:

  • De som har gjennomgått hypofysektomi - en operasjon for å fjerne eller ødelegge kjertelen,
  • Noen gang utsatt for ioniserende stråling,
  • Langvarig behandlet med kortikosteroider og cytostatika.

Symptomer

Syndromets klinikk består av et bredt utvalg av symptomer. Alvorlighetsgraden deres bestemmes av massiviteten av blodtap, antall ødelagte hypofyseceller og organets evne til å danne hormoner. Mangfoldet av symptomer skyldes det at hypofysen regulerer forskjellige prosesser i kroppen - metabolisme, vekst og reproduksjon, tilpasningsevne til endrede eksterne og interne faktorer, homeostase.

Døden til en tredjedel av cellene i hypofysen fører til håndgripelige konsekvenser og utviklingen av en lys klinikk hos pasienter. Med omfattende ødeleggelse av kjertelvev, oppstår en total hormonmangel, syndromet får et alvorlig forløp og reagerer ikke bra på terapi.

Den akutte formen for patologien er preget av nederlaget til et stort volum av hypofysen og tidlig symptomutbrudd. De dukker vanligvis opp umiddelbart etter fødselen. I et kronisk forløp er skadeområdet mye mindre, og kliniske tegn vises måneder og til og med år etter fødselen..

Symptomer på hormonell mangel:

  1. Hypolaktasjon,
  2. Brudd på frekvensen og varigheten av de enkelte faser av syklusen,
  3. Algodismenoré,
  4. Mangel på eggløsning,
  5. Brysthypotrofi,
  6. Hypopigmentering av glorie rundt brystvortene og huddepigmentering i kjønnsområdet,
  7. Alopecia i kjønnshår og underarm,
  8. Hypoplasi av vaginal slimhinne,
  9. Hypotrofi av klitoris og kjønnslepp,
  10. Amenoré eller oligomenoré,
  11. Redusert libido.

Polymorfe neurovegetative manifestasjoner:

  • Reduserer kroppens motstand mot mellomstrømsinfeksjoner og stressende situasjoner;
  • Tegn på asteni og anemi - kefalalgi, konstant tretthet, apati, søvnforstyrrelse, tinnitus, mørkhet i øynene, blinkende "fluer" foran øynene, nedsatt effektivitet, svimmelhet, nedsatt motoraktivitet, treghet, "svakhet" i bena og ustabil gangart ;
  • Symptomer på skade på kardiovaskulærsystemet - redusert trykk, bradykardi, kortpustethet, kardialgi;
  • Dyspeptiske symptomer - mangel på appetitt, avføringsforstyrrelser, tendens til forstoppelse, kvalme;
  • Manifestasjoner av anoreksi og kakeksi - vekttap, utmattelse, endringer i neglestrukturen og delaminering av dem, dårlig hårtilstand, alopecia, tannerosjon, tørrhet, flassing, rynker i huden, frysninger, chilliness, hypotermi;
  • Metabolske forandringer - polydipsi, polyuri, hypoglykemi, ødem og ansiktshud, hyperpigmentering av huden;
  • Psyko-neurologiske forstyrrelser - intoleranse mot psyko-emosjonell overbelastning, bedøvelse, nedsatt intelligens og hukommelse, taleforstyrrelser.

Depresjon gjør det vanskelig for mennesker å fungere normalt. Med endokrinopatier utvikles ofte alvorlige psykiske lidelser. Annenhver kvinne med dette syndromet har depresjon eller vedvarende episodiske psykotiske opplevelser. Pasienter anbefales å besøke en psykiater, som etter nøye undersøkelse av pasienten vil diagnostisere og foreskrive passende behandling..

Stadier av Sheehans syndrom:

  1. Innledende - mindre menstruelle uregelmessigheter og tegn på astenisering av kroppen: svakhet, sløvhet, tretthet, cefalalgi, døsighet, hypotensjon.
  2. Medium - tegn på hypotyreose, hypotensjon, besvimelse, kollaps.
  3. Alvorlig - kakeksi, infertilitet, anemi, skallethet, immobilitet.

I fravær av medisinsk behandling utvikler sykdommen seg sakte og ofte igjen. Kvinner i den siste fasen av syndromet er utsatt for utvikling av alvorlige komplikasjoner, hvis resultat ofte er dødelig. I mer sjeldne tilfeller reparerer hypofysen seg selv, noe som fører til at eggløsningen gjenopptas og graviditeten begynner..

Komplikasjoner som oppstår hos pasienter med moderate og alvorlige stadier av syndromet:

  • Behandlingsresistent anemi,
  • Hypopituitary eller hypothyroid koma,
  • Akutt binyrebarkinsuffisiens,
  • Tidlig aldring av kroppen,
  • Uhelbredelig infertilitet.

Sheehans syndrom er en farlig sykdom som utvikler seg gradvis og får fart over flere år. For å normalisere hypofysens funksjoner og forbedre pasientens generelle tilstand, er det nødvendig å følge anbefalingene og reseptene fra legene. Moderne medisiner og terapeutiske teknikker vil tillate deg å bli kvitt ubehagelige symptomer og gjenopprette reproduksjonsfunksjonen. Riktig terapi vil gi en kvinne et normalt liv og bidra til å glemme den eksisterende sykdommen..

Diagnostikk

Diagnose av Sheehans syndrom består i en detaljert studie av hypofysens funksjoner. Pasientene blir konsultert av spesialister innen endokrinologi, nevropatologi, nevrokirurgi og onkologi. Leger, under en samtale med en kvinne, lytter til klager og samler detaljerte anamnestiske data. De finner ut hvordan fødselen gikk, om det var komplisert av blødning, om det var problemer med amming da menstruasjonen begynte etter fødselen. Svarene på disse spørsmålene letter i ytterligere undersøkelse av pasienter..

Grunnleggende diagnostiske teknikker:

  1. Studiet av hormonell bakgrunn - bestemmelse av nivået av hormoner i blodet.
  2. Røntgenundersøkelse - et synbilde av den tyrkiske salen avslører hypotrofi av hypofysen, den såkalte "tomme tyrkiske salen".
  3. Tomografisk undersøkelse - CT eller MR gir mer detaljert informasjon om organets struktur og endringer.
  4. Funksjonelle stresstester utføres når en betydelig del av hypofysen påvirkes av den patologiske prosessen.
  5. Urinanalyse avslører endringer i kroppen.
  6. Ultralyd av kjønnsorganene - reduksjon av livmor og eggstokker, fravær av follikulært apparat.
  7. Histologisk undersøkelse av endometrium - atrofi eller svake proliferative endringer.
  8. Nevro-oftalmologisk undersøkelse gjør det mulig å utelukke den volumetriske prosessen i kjertelen.

hypofyseinfeksjon på en MR-skanning

Etter å ha mottatt resultatene fra alle laboratorie- og instrumentstudier, fullfører legen diagnosen og starter behandlingen umiddelbart.

Helbredende aktiviteter

Behandling av patologi er kompleks og lang. Det er rettet mot å gjenopprette det normale nivået av hormoner i blodet og eliminere de ubehagelige manifestasjonene av sykdommen. Pasienter får substitusjonsbehandling for livet. Symptomatisk behandling velges individuelt for hver kvinne, avhengig av den generelle tilstanden, klagenes art, livsstil.

Legemidler foreskrevet til syke kvinner:

  • Glukokortikosteroider - "Kenacort", "Dexazon", "Decadron";
  • Skjoldbruskpreparater - "L-tyroksin", "Skjoldbruskkjertel";
  • Orale prevensjonsmidler - "Lindinet", "Diana 35", "Novinet";
  • Jernholdige produkter - "Ferrum Lek", "Maltofer", "Ferinject";
  • Anabolics - Proviron, Methandriol;
  • Metabolske midler - "Trimetazidine", "Actovegin";
  • Antikoagulantia - Clexan, Fenilin;
  • NSAIDs - "Ibuprofen", "Ortofen", "Diclofenac";
  • Urteimmunostimulanter - "Eleutherococcus ekstrakt", "Sitrongress tinktur";
  • Vitaminkomplekser.

Pasienter er vist en mikrobølge-resonanseffekt direkte på hypothalamus-hypofyseregionen, samt elektroforetisk administrering av medikamenter til binyrene..

Det er nødvendig å spise fullt, balansert og maksimalt vitaminisert. Det daglige kostholdet bør inneholde frokostblandinger, melkesyrefôr, nøtter, bønner, grønnsaker, urter, bananer. En diettist må overvåke dietten til pasientene sine.

Behandling av alvorlige former for patologi med utvikling av kakeksi og immobilitet utføres under stasjonære forhold ved parenteral administrering av medisiner. Så snart pasientens generelle tilstand stabiliseres, overføres de til oral medisinering. Denne farlige sykdommen behandles med en gradvis gjenoppretting av funksjonen til adrenokortikotropisk akse, skjoldbruskkjertelakse, gonadotropisk akse og prolaktinnivå..

Den konstante innføringen av de nødvendige hormonene i kroppen hjelper til med å redusere symptomene og returnere pasientene til et normalt liv, men eliminerer ikke patologien helt. Kompetent valgt og korrekt utført behandling unngår utvikling av negative og livstruende konsekvenser. Tidlig påvisning av sykdommen og full terapi gjør prognosen for syndromet ganske gunstig. Samtidig forblir pasientenes tilstand ustabil: stress eller infeksjon forverrer det generelle velvære og reduserer effektiviteten kraftig.

Forebygging

Tiltak for å unngå utvikling av patologi:

  • Forberedelse til unnfangelse: undersøkelse av et ektepar for tilstedeværelse av sykdommer i indre organer, spesielt reproduksjonssystemet;
  • Forebygging av uønsket graviditet;
  • Samtykke til å utføre en kunstig avslutning av graviditeten bare av medisinske årsaker, for å utføre abort utelukkende i et medisinsk anlegg;
  • Behandling av alle ekstragenitale sykdommer, inflammatoriske prosesser i bekkenorganene og menstruasjonsforstyrrelser før graviditet;
  • Den tidligste mulige registreringen i fødeklinikken, implementeringen av alle anbefalingene fra gynekologen, gjennomføring av planlagte undersøkelser og levering av de nødvendige testene;
  • Behandling av sen toksisose, placentasvikt og andre komplikasjoner ved graviditet;
  • Fjerning av livmor tone,
  • Ekskludering av fysisk aktivitet og seksuell aktivitet for alle kvinner i fare for livmorblødning;
  • Riktig ernæring, sunn livsstil, positivt humør;
  • Treningsterapi for gravide;
  • Rask stopp av blødning under fødsel, kompensasjon for blodtap;
  • Infeksjonskontroll og generell stimuleringsterapi i postpartumperioden.

Sheehans syndrom er et komplekst symptomkompleks på grunn av hormonell ubalanse, som ble provosert av utilstrekkelig eller utilstrekkelig arbeid med adenohypofysen. Denne relativt sjeldne sykdommen bør være kjent for alle kvinner som planlegger graviditet..

Hva er Sheehan syndrom?

Sheehans syndrom (hypofyse apopleksi) er hypopituitarisme etter fødselen forårsaket av hypofysenekrose. Vanligvis resultat av alvorlig hypotensjon eller sjokk forårsaket av massiv blødning under eller etter fødselen.

Pasienter med apopleksi har varierende grad av hormonmangel i den fremre hypofysen. Frekvensen synker over hele verden. Forstyrrelsen er en sjelden årsak til hypopituitarisme i utviklede land på grunn av fremskritt innen fødselshjelp.

Men det er fortsatt en vanlig forekomst i underutviklede utviklingsland. Patologi utvikler seg sakte, det diagnostiseres sent. En historie med blødning etter fødselen, manglende laktat og opphør av menstruasjon er viktige ledetråder til diagnosen. Tidlig diagnose og behandling er viktig for å redusere sykelighet og dødelighet.

Postpartum nekrose i hypofysen; postpartum panhypopituitarism.

Årsaken

Sheehans syndrom er en sjelden komplikasjon av graviditet som oppstår etter overdreven blodtap.

Det oppstår som et resultat av iskemisk nekrose i hypofysen på grunn av alvorlig postpartumblødning. Vaskulær spasme, trombose og hypofysearteriekompresjon er beskrevet som mulige årsaker.

Det antas at en økning i hypofysepatologien, liten muskelstørrelse, spredt intravaskulær koagulasjon og autoimmunitet spiller en rolle i patogenesen. Karakterisert av varierende grad av dysfunksjon i den fremre hypofysen.

En viss grad av hypopituitarisme forekommer hos nesten en tredjedel av pasientene med alvorlig PPH. Symptomatisk funksjon av hypofysens bakre lobe er sjelden; nevrohypofysiske funksjoner er svekket hos mange pasienter.

I de fleste tilfeller går plutselig blodtrykksfall og påfølgende sjokk, forårsaket av obstetrisk blødning, forut for symptomdebut.

Ifølge mange leger varierer graden av skade på den fremre hypofysen før utbruddet av Sheehans syndrom fra 75 til 90 prosent. Den forstørrede hypofysen krever mer oksygen enn vanlig. Ethvert brudd på blodstrømmen utgjør en trussel mot kjertelen.

Alvorlig krampe i blodkarene som tilfører hypofysen (assosiert med sjokk) fører til mangel på oksygen (hypofysiskemi), varierende grad av celleskade, avhengig av alvorlighetsgraden og varigheten av arteriolar spasmer.

Hypofysenekrose oppstår i forbindelse med andre lidelser, men er mye mindre vanlig. Disse lidelsene inkluderer sigdcellesykdom, gigantisk cellearteritt, flere andre inkludert traumer.

Berørte populasjoner

Sheehan syndrom rammer kvinner med overdreven blodtap og dårlig sirkulasjon etter fødsel. Hyppigheten av forekomst er ikke kjent.

Beslektede lidelser

Antifosfolipidsyndrom (APLS) er en sjelden autoimmun lidelse preget av tilbakevendende blodpropp. Vises vanligvis før fylte 45 år. Også assosiert med gjentatte spontanaborter uten tilsynelatende grunn hos unge kvinner.

Det er en familiehistorie av blødningsforstyrrelser. Antifosfolipidsyndrom forekommer hos personer med lupus, en relatert autoimmun sykdom, eller som et primært syndrom hos friske mennesker.

Hypofysen betyr betennelse i hypofysen. Irritasjonen forårsaket av den inflammatoriske responsen kan forstyrre produksjonen av ett eller flere hormoner. Hypofyseskader og hypofyseskader som adenomer kan etterligne symptomene på Sheehans syndrom.

Symptomer

Pasienten kan føle seg trøtt og oppleve vekttap (på grunn av mangel på skjoldbruskkjertelhormoner), tap av kjønnshår eller armhulehår (på grunn av mangel på kjønnshormoner), lavt blodtrykk (på grunn av mangel på adrenokortikotropisk hormon).

  • Mangel på amming;
  • Opphør av menstruasjonssyklusen eller veldig lette perioder;
  • Hypotyreose med tretthet;
  • Kald intoleranse;
  • Forstoppelse;
  • Vektøkning, hårtap;
  • Langsom hjertefrekvens, lavt blodtrykk;
  • Mangel på gonadotropin, som fører til amenoré, hetetokter, redusert libido.

Kliniske trekk avhenger av graden av hormonsekresjonsmangel:

  • Prolactin, et hormon som stimulerer amming;
  • Gonadotropiner (luteiniserende hormon [LH], follikkelstimulerende hormon [FSH]) regulerer ovariefunksjonen;
  • TSH, regulerer skjoldbruskkjertelen;
  • ACTH, et adrenokortikotrofin som stimulerer binyrebarken;
  • Veksthormon (GH).

Hvor mye hypofysevæv som drepes og hvor mye hormonnivået i sirkulasjonen reduseres, avgjør hva som skjer med moren. Kroniske pasienter har mindre vevskader. Kan ikke vise symptomer i uker eller til og med år etter fødselen.

Den mest alvorlige formen for tilstanden er assosiert med ammingens opphør etter fødselen. Menstruasjonen starter ikke igjen, seksuell interesse (libido) avtar, hår i armhulene (armhulen) forsvinner sakte, brystene krymper (atrofi).

For noen kvinner kommer menstruasjonene tilbake. Senere graviditeter rapportert.

De karakteristiske symptomene på hypothyroidisme (tretthet, tørr hud, forstoppelse, vektøkning, slapphet) utvikler seg gradvis. Alvorlig ACTH-mangel assosiert med tretthet, kronisk hypotensjon med synkope, manglende evne til å svare på stress.

Vises vanligvis flere uker, måneder etter at babyen er født.
Effektene av mangel på veksthormon er begrenset til noe tap av muskelstyrke, økt kroppsfett, økt insulinfølsomhet.

Den mindre vanlige akutte formen er veldig farlig. I disse tilfellene gjenstår mindre enn 10 prosent av det normale volumet av hypofysen. Pasienter har vedvarende lavt blodtrykk (hypotensjon), uregelmessige og raske hjerteslag (takykardi), mangel på amming, lavt blodsukker (hypoglykemi) umiddelbart etter fødselen..

I både kroniske og akutte former kan det være tegn på diabetes insipidus (CI). For eksempel unormal tørst, økt vanninntak, stort urinvolum.

Diagnostikk

Hos kvinner med kraftig blødning under fødselen, ledsaget av en langvarig reduksjon i blodtrykket, startes behandlingen så snart som mulig.

Diagnosen av Sheehans syndrom er delvis basert på medisinsk historie. Spesielt om det har vært blodtap, eventuelle andre komplikasjoner forbundet med fødsel. Det er viktig å avgjøre om ammevansker eller mangel på melk etter fødselen er to viktige tegn..

Blodet undersøkes for å bestemme nivåene av flere hormoner. Noen ganger gjøres en mer detaljert type test, kalt en "dynamisk" test. Det innebærer å sjekke hormonnivåene før og etter stimulering av hypofysen for å vurdere hvordan den fungerer..

Skanninger, som computertomografi (CT) eller magnetisk resonansbilleddannelse (MRI), utføres for å undersøke størrelsen og strukturen til hypofysen.

Behandling

Det generelle prinsippet for behandling av hypopituitarisme gjelder også Sheehans syndrom. Målet med terapi er å erstatte mangelfulle hormoner. Behandling er viktig ikke bare for å korrigere endokrine lidelser, men også for å redusere dødeligheten.

  • Ved sekundær hypotyreose og hypokortisolisme bør glukokortikoider erstattes med skjoldbruskhormoner.
  • Gonadotropinmangel og hypogonadisme behandles med hormonbehandling.
  • For pasienter med diabetes insipidus er den foretrukne modaliteten 1-desamino-8-d-arginin-vasopressin eller desmopressin (DDAVP).
  • Det bør tas hensyn til GH-erstatning hos pasienter med GH-mangel. Dosen av GH er individualisert. GH bør startes ved lave doser (0,1–0,3 mg / dag). Titrer oppover med 0,1 mg / dag per måned med nøye overvåking for å opprettholde insulinlignende vekstfaktor-1 nivåer gjennom pasientens aldersgruppe.

Behandling for Sheehans syndrom består av å erstatte hormoner: eggstokkene, skjoldbruskkjertelen, binyrebarken (ACTH). Siden de fleste ACTH-mangler bare er delvis, er det ikke nødvendig med fortsatt kortisolerstatningsterapi.

Hydrokortison eller prednison brukes til å erstatte ACTH og kortisol. Tyroksin erstatter skjoldbruskhormonet. Erstatning av østrogen, progesteron oppnås ved bruk av orale prevensjonsmidler.

Tegn på diabetes insipidus krever bruk av demopressin. Veksthormon (GH) erstatningsterapi er godkjent for voksne med dokumentert GH-mangel. Dens bruk i tilfeller av Sheehan syndrom bør overvåkes av en lege med erfaring i bruk av GH..

Bivirkninger av behandling

Hvis nivået av hormoner i blodet overvåkes nøye, bør det ikke være noen bivirkninger. De forekommer sjelden når doseringen av hormonbehandling er for høy eller for lav. Dette kan enkelt løses ved å justere dosen av riktig medisinering. Eventuelle bekymringer som oppstår, bør diskuteres med legen din..

Se videoen - legens råd om hvordan du kan identifisere sykdommen på et tidlig stadium.

Hvordan arves

Nei, Sheehans syndrom er ikke arvet. Assosiert utelukkende med graviditet.

Langsiktige konsekvenser

De kliniske tegnene på hypopituitarisme er ofte subtile. Det kan ta år etter fødselen før en diagnose er stilt. En historie med blødning etter fødselen, manglende evne til å laktere og opphør av menstruasjon er viktige ledetråder til diagnosen.

Behandling med hormoner er langvarig. Det er nødvendig å gjennomgå regelmessige undersøkelser av en lege. Hvis du tar steroider, må du kjenne reglene for deres bruk, kunne administrere en nødinjeksjon av hydrokortison. Du må bruke et armbånd der det er indikert at du tar steroider.